DISSECÇÃO AGUDA DE AORTA

Paciente com dor torácica, dispneia, apresentando sudorese e agitação. Aposto que você pensou logo em infarto, né? Bom, realmente esse paciente poderia estar tendo uma síndrome coronariana aguda, mas é preciso ter em mente que nem toda dor precordial é sinônimo de um evento coronariano. Por isso o foco de hoje é aprendermos sobre um assunto pouco estudado na faculdade, mas de extrema importância, principalmente em cenários de emergência: a dissecção aguda de aorta.

INTRODUÇÃO

A dissecção aguda de aorta (DAA) está contida dentro de um grupo denominado de Síndromes Aórticas Agudas, juntamente com o hematoma intramural, úlcera aterosclerótica penetrante e trauma de aorta.

Nesse post, vamos direcionar nosso raciocínio para a DAA, a qual é uma condição rara - sua incidência varia de 2,5 a 3,5 casos a cada 100.000 pessoas por ano - , porém de urgência e potencialmente fatal, tendo uma mortalidade em torno de 20-30%, o que justifica o fato de a DAA ser responsável por uma média de 3.000 mortes por ano nos EUA.

Mas, no final das contas, o que é uma Dissecção Aguda de Aorta (DAA)? Trata-se de um sangramento intramural, ou seja, um sangramento dentro da parede da própria Aorta, causada pela clivagem da camada média da artéria devido a uma coluna de sangue dissecante ou por conta do rompimento do vasa vasorum. Assim, ela causa dor torácica intensa e comprometimento hemodinâmico no paciente. E diferente do que muitos pensam, a maioria das dissecções não são aneurismáticas, e o fato da aorta sofrer uma dissecção não necessariamente significa que houve sangramento para fora do vaso, beleza?

EPIEMIOLOGIA

Como eu falei pra vocês, a DAA não tende a ser muito comum, mas em contrapartida, apresenta uma mortalidade altíssima: antigamente ela girava em torno dos 30%, mas com os avanços da cirurgia cardíaca a mortalidade das dissecções tipo A (calma, vermos isso mais a frente) é de 20%, aumentando em 1% a cada hora de doença não tratada. Além disso, ela é três vezes mais comum em homens do que nas mulheres, apesar das mulheres terem uma maior probabilidade de apresentar um diagnóstico tardio com um prognóstico pior.

Em relação à sua localização, em cerca de 50 a 65% dos casos a dissecção se inicia na aorta ascendente, enquanto 20 a 30% ocorrem nas vizinhanças da artéria subclávia esquerda, se estendendo para a aorta torácica descendente e aorta abdominal.

FISIOPATOLOGIA

Mas calma, pra entender como tudo isso acontece, a gente precisa relembrar a boa e velha histologia. Lembram que os nossos vasos sanguíneos são formados por três principais camadas: mais internamente a camada íntima, seguida da camada média – aquela repleta de células musculares – e por fim a adventícia?

Agora que a gente já lembrou a histologia dos artérias, podemos começar a falar, mais especificamente, da fisiopatologia da DAA. Para isso, a gente tem que ter em mente que todo esse processo é possibilitado pela interação de dois fatores: a) a criação de um falso lúmen na parede do vaso, que pode ser explicado por uma rotura longitudinal da camada média ou pela separação/clivagem entre a camada média e a íntima; e b) o próprio sangramento, que pode ser decorrente de uma lesão na camada íntima (o que fará o sangue do lúmen do vaso penetrar na parede da Aorta) ou pela rotura de algum vasa vasorum, aqueles vasos pequenos que servem para irrigar o tecido das paredes dos grandes vasos.

São as forças hemodinâmicas repetitivas que alcançam a aorta a cada contração cardíaca que contribuem para enfraquecer a íntima e consequentemente iniciar a degeneração da camada média. Assim, é interessante entender que na maioria das vezes essa lesão na íntima ocorre na parede lateral direita da aorta ascendente, devido à força de cisalhamento tangencial causada pelo sangue. Isso é válido principalmente para casos de valva aórtica bicúspide, pois nesses casos o fluxo sanguíneo deixa de ser laminar, “batendo” diretamente na parede da aorta.  Isso deixa mais claro pra gente porque a HAS é um importante fator de risco, como veremos adiante.

Outra coisa importante de entender é que com a progressão da dissecção, alguns ramos da aorta acabam tendo seu suprimento comprometido, gerando alguns sinais e sintomas que veremos mais a frente, como diferença na pressão arterial entre os membros além de assimetria de pulsos. Além disso, a aorta pode dissecar tanto em direção a sua parte descendente, como na sua parte ascendente, e quais são mesmo os vasos que emergem da aorta ascendente? As artérias coronárias! Isso mesmo galera, os vasos mais importantes do coração estão inclusos e por isso podem acabar sendo acometidos (principalmente nas dissecções que acometem aorta ascendente), podendo precipitar um IAM.

Fora isso, quando a dissecção acomete a aorta ascendente, a mudança no padrão hemodinâmico local pode levar à lesão da comissura da valva aórtica, fazendo com que ela perca sua sustentação, gerando insuficiência aórtica. Essa, por sua vez, é evidenciada pelo sopro diastólico em foco aórtico que irradia para o foco aórtico acessório. Ainda resultado da dissecção da porção ascendente da aorta, podemos encontrar uma temida complicação: o hemopericárdio causando tamponamento cardíaco. Um episódio como esse ocorre devido à ruptura do vaso dissecante (que como eu já havia dito, não ocorre em todos os casos).

Mas e em que casos a dissecção tende a romper? Bom, isso depende. Ela pode romper em casos de aterosclerose acelerada, por exemplo, já que há ulceração da parede do vaso. Além disso, o sangue que flui pelo falso lúmen pode eventualmente formar um hematoma, sendo esse passível de se romper tanto no lúmen verdadeiro quando para fora do lúmen do vaso – através da parede externa, a qual é ainda mais frágil -, podendo causar hemotórax, hemoperitônio, hemopericárdio, entre outras condições.

FATORES DE RISCO E ETIOLOGIAS

Agora que entendemos como a dissecção é formada, fica mais fácil compreender que pacientes estão mais suscetíveis a sofrer dessa condição.

Aqui vocês perceberão que todos os fatores de risco tem uma coisa em comum: ou eles lesionam o vaso ou eles tornam o vaso mais fácil de ser lesionado (por torna-lo mais frágil, por exemplo), beleza?

Pacientes hipertensos, tabagistas e com histórico familiar de DA possuem mais chances de desenvolver a doença, assim como pacientes portadores de doenças do tecido conjuntivo, como a Síndrome de Marfan ou Síndrome de Ehlers-Danlos, já que a dissecção acaba sendo mais fácil de ocorrer em vasos que já são previamente frágeis, entende? Essas síndromes costumam ser as principais causas de DA em pacientes jovens, e por isso é importante observar outros sinais que falem a favor delas, como um excesso de elasticidade nas articulações (no caso da Síndrome de Ehlers-Danlos) ou membros anormalmente longos associado à aracnodactilia (no caso da Síndrome de Marfan).

Outros fatores de risco incluem aneurisma aórtico conhecido, vasculites, cirurgia aórtica prévia e uso de estimulantes como crack, cocaína e anfetaminas, pois geram picos hipertensivos.

Com base nesses fatores de risco, a dissecção de aorta pode ainda ser classificada baseada em suas etiologias:

  1. Esporádica: geralmente causada pela degeneração.

  2. Genética-mediada: acontece em pacientes com síndromes mediadas geneticamente. Alguns exemplos foram citados logo acima.

  3. Traumática: associada à mecanismo de lesão contuso ou à iatrogenia durante procedimentos (ex: cateterismo).

QUADRO CLÍNICO

Mas como identificar essa condição em um paciente que chega pra mim na emergência?

Bom galera, como eu havia dito, a principal manifestação da dissecção aórtica é de fato a dor, que ocorre em 90% dos pacientes. Essa costuma ser lancinante, em rasgão, aparecendo de forma súbita e sendo de forte intensidade – geralmente graduada em 10/10 pelos pacientes. Diferente da dor do IAM, que tem caráter progressivo, a dor da DAA tende a ir diminuindo aos poucos. Ela é localizada na região precordial ou no dorso, podendo acometer outros locais a depender da porção da aorta acometida:

  • Dor torácica anterior: Aorta ascendente.

  • Dor no maxilar ou no pescoço: Arco aórtico.

  • Dor em região interescapular/dorso: Aorta descendente.

  • Dor lombar: Aorta abdominal.

Associada à dor, podem surgir sintomas inespecíficos como náuseas, vômitos, sudorese, inquietação, podendo até mesmo haver síncope em alguns casos (9%).

Em caso de suspeita de DA, é importante realizarmos o exame físico em busca de alguns achados como: déficit de pulso, diferença de PA nos membros, sopros aórticos e déficit neurológico focal. O déficit de pulso e a diferença de PA ocorrem, pois, em alguns casos a dissecção afeta os ramos da aorta, fazendo com que um lado receba suprimento sanguíneo adequado e outro não, porém, no exame clínico, esses achados apresentam uma sensibilidade de 20-30%. Exemplo: imagine uma dissecção que afete o arco da aorta distalmente ao tronco braquiocefálico. As artérias subclávia e carótida comum direitas receberão sangue normalmente, enquanto que as do lado esquerdo apresentarão déficit sanguíneo, entende? Assim, haverá uma diferença da PA sistólica entre cada membro superior > 20mmHg, o que define PA assimétrica.

Já o déficit neurológico focal pode acontecer justamente pela hipoperfusão cerebral caso haja acometimento das carótidas, ocorrendo em até 17% dos casos da DAA. O principal achado é a paraplegia.

Sopros aórticos acontecem quando a dissecção, localizada na aorta ascendente, compromete a valva aórtica, tornando-a insuficiente. Nesse caso podemos notar um sopro diastólico, auscultado em foco aórtico, de caráter aspirativo e que pode migrar para a borda esternal esquerda, bem próximo ao foco aórtico acessório, ocorrendo em até 32% dos casos, sendo mais comum nas DAA do tipo A (como vocês verão mais a frente).

Existem outros sintomas e achados que vão depender do ramo da aorta que é afetado. Por exemplo, caso haja acometimento das artérias renais, o paciente pode desenvolver hipertensão renovascular. Caso a dissecção alcance vasos celíacos ou mesentéricos, pode haver dor abdominal devido à isquemia. Complicações como hemotórax ou hemopericárdio também podem estar presentes, dependendo da ruptura da dissecção.

DIAGNÓSTICO

Apesar desse quadro clínico rico em achados, o diagnóstico é feito da seguinte forma: existe um escore chamado Aortic Dissection Detection Risk Score ou ADDRS que serve para calcular o risco de dissecção aórtica e assim guiar nossa conduta:

São 3 pontos medidos, um para (1) condições de alto risco, como síndrome de Marfan, manipulação aórtica, aneurisma de aorta torácico, doença valvar aórtica, histórico familiar de doença aórtica, um para (2) dor de alto risco, descrita como abrupta, localizada no peito ou dorso, de severa intensidade e de caráter lancinante, e um para (3) exame físico de alto risco, onde detectaremos assimetria de pulsos, déficit neurológico focal, hipotensão, sopro diastólico em FA, entre outros

Mas vocês podem estar imaginando: por que solicitar d-dímero na dissecção aguda de aorta? Bom galera, o d-dímero nada mais é do que um produto da degradação da fibrina: logo qualquer doença que produza trombos gera elevação do d-dímero (ex: Tromboembolismo Pulmonar). Com base nisso, foi publicado recentemente no Circulation o ADVISED, um estudo prospectivo, multicêntrico e que contou com a participação do Brasil (pelo INCOR). Nesse estudo foram avaliados 1850 pacientes com dor torácica em unidades de emergência: em todos eles o ddímero foi dosado e correlacionado diretamente com o diagnóstico final de DAA. O limite de normalidade utilizado foi de 500 ng/ml, e o resultado mais importante do estudo foi mostrar que quando o ADD-RS foi de 0 ou 1 e o d-dímero < 500 ng/ml, o valor preditivo negativo para DAA foi de 99,7%.

Por outro lado, caso o valor calculado pelo ADD-RS seja de 2 a 3, devemos solicitar um exame de imagem.

O exame de imagem de escolha para pacientes hemodinamicamente estáveis tende a ser a Angio-TC, devido à maior rapidez e disponibilidade da tomografia computadorizada. Nesse exame seremos capazes de visualizar algumas alterações, dentre elas: presença de “dois” lúmens, um verdadeiro e um falso, separados por um flap mediointimal. Pode-se notar ainda alargamento da aorta, presença de trombos no interior do vaso, entre outras alterações relacionadas com as complicações do quadro.

Entretanto, em pacientes hemodinamicamente instáveis, o aconselhado é que se realize um ecocardiograma transesofágico (EET) como estudo inicial dessa suspeita. Ele é um exame facilmente realizado na emergência e que pode dar o diagnostico em minutos. Sua sensibilidade é de 98% enquanto a sua especificidade gira em torno de 63-96%

Fonte: Radiopedia (Angio-TC) e Song, et al. (EET).

CLASSIFICAÇÃO

De acordo com a porção anatômica da aorta que foi acometida, a dissecção pode ser classificada de diferentes formas. Existem dois principais sistemas de classificação: Standford e DeBakey.

A partir da classificação de Stanford, tem-se a dissecção do tipo A, que acomete a aorta ascendente – independente de qual tenha sido o sítio onde se iniciou a dissecção -, e a tipo B, que acomete a aorta descendente, distalmente à origem da subclávia direita. Vale lembrar que a dissecção da aorta ascendente é cerca de duas vezes mais comum que a da descendente

Já de acordo com DeBakey, existem três tipos com base na origem da dissecção: no tipo I a dissecção se originou na aorta ascendente e se propagou, havendo geralmente envolvimento extenso do vaso, no tipo II há envolvimento exclusivo da aorta ascendente e no tipo III acometimento exclusivo da aorta descendente. A tipo III ainda pode ser subdividida em: IIIa – quando envolve a aorta descendente torácica distal à subclávia esquerda e proximal ao tronco celíaco (ou seja, só acomete aorta torácica); e IIIb – quando envolve a aorta descendente torácica distal à subclávia com envolvimento da aorta abdominal. 

A classificação da dissecção através desses dois sistemas é importante para decidir a conduta que teremos com o paciente e principalmente para guiar o cirurgião durante a cirurgia, deixando-o à par da situação.

Agora vocês provavelmente devem estar pensando em como diferenciar uma dissecção tipo A da do tipo B e vice-versa. Bom, na maioria das vezes essa diferenciação é feita pelo exame de imagem mesmo. Porém, existem pistas clínicas que podem nos guiar: um paciente com dissecção da aorta ascendente provavelmente apresentará dor predominantemente precordial, insuficiência aórtica, detectada através de um sopro diastólico em FA, assimetria de pulso e de PA nos MMSS, podendo desenvolver complicações como tamponamento cardíaco, hemotórax e IAM. Já os pacientes com acometimento da aorta descendente apresentarão uma dor mais predominante em dorso e que tende a irradiar para o abdome. Mal perfusão de órgãos, indícios de uma possível injúria renal, e assimetria de PA e pulso em MMII são outros eventos que podem ocorrer nesses pacientes.

TRATAMENTO

Tendo em vista que a mortalidade aumenta em 1% a cada hora de doença não tratada, sabemos que o tratamento desse paciente não pode ser adiado em hipótese alguma, concordam?

Diante disso, temos que ter em mente três grandes prioridades:

  1. Diminuir a frequência cardíaca

  2. Diminuir a pressão arterial

  3. Diminuir a dor

Baseado nisso, iremos então diminuir a frequência cardíaca (< 60bpm), diminuir a PA, mantendo a pressão sistólica entre 120-100mmHg no máximo – para evitar possível propagação da dissecção e reduzir as forças de cisalhamento- e tratar a dor: para isso, utilizaremos beta-bloqueadores (BB), vasodilatadores e opioides, respectivamente.

Iniciamos com os BB, podendo usar esmolol ou labetalol. Eles são medicamentos que se ligam aos receptores beta-adrenérgicos, impedindo a ligação desses aos hormônios adrenérgicos, como a noradrenalina. Com isso, eles têm ação simpaticolítica, gerando efeito inotrópico e cronotrópico negativo, isto é, diminuem tanto a contratilidade quanto a frequência cardíaca, e por isso são utilizados nesse contexto.

Caso haja contraindicação ao uso dos BBs, pode-se utilizar Bloqueadores dos Canais de Cálcio não diidropiridínicos (BCC): verapamil ou diltiazem, endovenosos, pois esses bloqueiam a abertura dos canais de cálcio nos miócitos cardíacos, promovendo também efeito inotróprico e cronotópico negativo.

Quando a FC atingir um valor < 60bpm, aí sim podemos administrar vasodilatadores como o nitroprussiato. Tais fármacos, como o próprio nome já diz, são drogas vasoativas que irão agir gerando o aumento do diâmetro dos vasos (dilatando-os), e assim podem ser classificados como arteriodilatadores, venodilatadores ou mistos. O nitroprussiato de sódio, nossa primeira escolha na DAA, trata-se de um vasodilatador misto, que atua reduzindo a pressão arterial. Assim, no momento em que administramos esse fármaco, o sistema adrenérgico percebe a queda pressórica e ativa mecanismos compensatórios de modo a aumentar a frequência cardíaca basal do paciente. Para evitar isso, utilizamos o beta-bloqueador: e é por isso que essa droga deve ser administrada antes do nitroprussiato, beleza?

Para controle da dor, por fim, podemos administrar opioides como o fentanil ou a morfina. Os opioides são fármacos com potente ação analgésica, extraídos de uma planta chamada Papaver Somniferum. Eles são capazes de deprimir o centro da dor pois agem estimulando a hiperpolarização das células. Consequentemente, estando hiperpolarizada (e não despolarizando), a célula tem dificuldade de transmitir o impulso álgico.

Mas fique atento: em pacientes com ruptura da dissecção ou com quadros como hemopericárdio, podemos encontrar hipotensão. Nesses casos, devemos iniciar a reposição volêmica e encaminhar o paciente para a sala de cirurgia com urgência, beleza? Porém, como as emergências cardiovasculares exigem nosso dobro de atenção, se ligue mais uma vez: para detectar um quadro de hipotensão na DA, precisamos medir a pressão nos quatros membros, pois o achado em um só local pode simular uma pseudo-hipotensão causada por comprometimento dos ramos aórticos, tudo bem?

Nos pacientes com Stanford do tipo A, a indicação é cirúrgica, pois nesses casos há grande risco de ruptura e de hemopericárdio. Em quadros assim, pode ser necessário realizar troca de valva aórtica devido à sua insuficiência. Já as dissecções Stanford tipo B não necessariamente possuem indicação cirurgia imediata, isso vai depender da gravidade do paciente e se há sinais de mal-perfusão de órgãos por exemplo. Assim, os pacientes mais estáveis acabam sendo tratados com terapia medicamentosa, sendo acompanhados e regulados periodicamente através de exames de imagem.

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

À longo prazo, o ideal é tentarmos reduzir a PA e a FC nesse paciente, prevenindo uma recidiva e até outros eventos graves. Para isso, instalaremos terapia medicamentosa com beta-bloqueadores praticamente para o resto da vida desse paciente.

REFERÊNCIAS

  • Black, J. H. Clinical features and diagnosis of acute aortic dissection. Uptodate, 2019.

  • Black, J. H. Management of acute aortic dissection. Uptodate, 2019.

  • VELASCO, I. T., et al. Medicina de Emergência da USP. 13ª edição, 2019.

  • GOLDMAN, Lee; SCHAFER, Andrew. Cecil Medicina. 25ª ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2018.

  • Nazerian P, Mueller C, Soeiro A, Leidel B, et al. Diagnostic Accuracy of the Aortic Dissection Detection Risk Score Plus D-Dimer for Acute Aortic Syndromes: The ADvISED Prospective Multicenter Study. Circulation AHA, 2018.

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